Qu'est-ce que la démence fronto-temporale, la maladie incurable dont souffre Bruce Willlis ?

Au printemps dernier, la fille de Bruce Willis annonçait que l’acteur américaine mettait un terme à sa carrière en raison de graves problèmes de santé. Le héros de Die Hard ou de L’armée des douze singes pensait souffrir d’aphasie, un trouble du langage provoqué par des lésions cérébrales. Mais «la maladie de Bruce a progressé et nous avons maintenant un diagnostic plus précis: la démence fronto-temporale», ont expliqué ses proches dans un communiqué publié jeudi 16 février.

«Malheureusement, les difficultés de communication ne sont qu'un symptôme de la maladie à laquelle Bruce est confronté», a expliqué la famille, se disant «soulagée d'avoir enfin un diagnostic clair».

Les démences ou dégénérescences Fronto-Temporales (DFT) sont des maladies apparentées à la maladie d’Alzheimer, bien que plus rares. Chez les patients de moins de 65 ans, elle sont cependant aussi fréquentes que l’Alzheimer.

Le comportement et le langage davantage affectés

À la différence de celle-ci, les DFT touchent principalement le lobe frontal et temporal situés dans les parties antérieures et latérales du cerveau, et non l’entièreté de ce dernier. Comme l’explique le manuel MSD, dans le cas d’une DFT, «les cellules cérébrales contiennent des formes ou quantités anormales d’une protéine appelée tau». Généralement, ces démences altèrent davantage la personnalité, le comportement et le langage, et affectent moins la mémoire que l’Alzheimer.

Les personnes atteintes de dégénérescence fronto-temporale ont des difficultés de pensée abstraite, et d’attention. Elles parviennent difficilement à formaliser les idées et sont facilement distraites. La rapidité d’évolution vers une démence généralisée varie. Selon l'Association for Frontotemporal Degeneration (AFTD), vers laquelle les proches de Bruce Willis renvoyaient dans leur communiqué, l'espérance de vie moyenne d'une personne touchée par la DFT est comprise «entre sept et treize ans après le début des symptômes».

Aujourd’hui, il n’existe malheureusement aucun traitement contre cette maladie. «Nous espérons que cela changera dans les années à venir, a déclaré la famille de l’acteur. Au fur et à mesure que l’état de Bruce progresse, nous espérons que les médias se concentreront sur la mise en lumière de cette maladie, qui nécessite beaucoup plus de sensibilisation et de recherche».

 

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